Prohlédněte si článek Jak fatální familiární insomnie Works Úvod do Jak fatální familiární insomnie Works
Každý, kdo má zkušenosti nespavost pro více než rozpětí jednu nebo dvě noci se podivoval , " Můžu umřít z toho &Quot?; Když jste spánku zbaven, to určitě pocit, že je to možné, a ano, můžete umřít z nedostatku spánku. Nedostatek spánku může způsobit mnoho nepříjemných vedlejších účinků, únavou až podrážděnost na krátkodobé ztráty paměti, ale většina z nás obnovit z naší ztrátou spánku. Výjimka? Ti, kteří s chorobou známou jako fatální familiární insomnie (FFI).
I když nikdo přesně neví přesně, kdo jako první člověk s FFI byla vědci vystopovat k jednomu ze dvou italských mužů, který žil na přelomu 18. a počátku 19. století. Benátský muž zemřel z toho, co se jeví být příznaky nemoci v roce 1765, a jiný benátská muž podlehl na to, co bylo velmi pravděpodobné, FFI v roce 1836. Bez ohledu na to, které člověk může být skutečný zdroj, z nichž každý prošel onemocnění na své děti, a to nejen pustošil ty rodiny, to pokračuje dodnes - i když je to velmi vzácné. Jen asi 100 lidí zemřelo na něj, alespoň, že jako zdokumentované případy. FFI nebyl oficiálně považována za nemoc až do roku 1986 [zdroj: Schädler, max].
Fatální familiární insomnie není tak jednoduché, jak umírá, protože se vám nedaří získat dobrou noc spát večer co večer. FFI je autosomálně dominantní neurodegenerativní onemocnění - to znamená, že je to dědičné genetická porucha způsobená defektního genu na jednom páru autozomů. (Máte 22 párů autozomů, které jsou vaše non-pohlavních chromozomů, máte jen dvě pohlavní chromozomy X a Y, které určují, zda jste muž nebo žena.)
FFI je to, co je známo jako prionové choroby, vzácné onemocnění, při kterém normální protein nalezený v těle, buněčný protein (PrPC), je defektní. Prionová onemocnění může nastat třemi různými způsoby. Mohou být získány, jako je případ s Kuru, což je infekce způsobená akty kanibalismu (konkrétně, jíst lidské mozky); mohou být sporadické, což znamená, že onemocnění se vyskytuje spontánně bez zvláštního příčiny; mohou být dědičné, což znamená, že nemoc je předán spolu v rodinách.
I když je možné, aby fatální insomnie se objeví spontánně u jedince v rodině, kde nikdo jiný trpí chorobou (což by, aby to sporadické typ, SFI, rarita v již tak vzácné onemocnění), je to téměř vždy dochází v rodinách. Rodiny s FFI v jejich počtu řádků - a odhaduje se
[1] 