Na tento bod, dlouhá část kosti, která začala jako chrupavky, je kompaktní kost se v kostní dřeni nebo v centru. Tvorba kosti endochondrální končí s epifýz, konců kostí. Sekundární centra osifikace vyvinout tvořit kost, ačkoli na rozdíl s primárním osifikace centra, houbovitá kost zůstává ve středu epifýzy namísto dřeně.
Tento proces používá nediferencované buňky, nebo buňky, které mohou růst do jakéhokoliv typu buňky , aby se kosti. Úžasná věc, o FOP je, že tělo přesvědčí nediferencovaných buněk v šlach, vazů a svalů promění v něco úplně jiného. Tělo není normálně pracovat tímto způsobem. S FOP, vazů a šlach a dalších pojivových tkání všechno projít tento proces kostní formace. Je to normální kost, ale na špatném místě ve špatnou dobu. To se nazývá heterotopická osifikace.
U pacientů s FOP, tvorba kosti navíc téměř vždy začíná na krku, páteře a ramen. Teprve pak se to přesunout na další spoje.
Takže co se stane s FOP? Mutace v genu pro receptor aktivinu IA (ACVR1) říká, tělo, aby se navíc kostru. Tento gen pomáhá kontrolovat kostní morfogenetické proteiny, nebo BMP. V FOP, gen je aktivní bez BMP - pracuje jako děravý kohoutku. Pokud jsou přítomny BMP se baterie exploduje s aktivitou. Tato stopa může někdy pomoci vědcům zjistit, jak udělat další kosti pro lidi, kteří ji potřebují, stejně jako lidé s osteoporózou.
V další části se budeme učit, jak lékaři léčí FOP.
FOP Léčba
Možná se divíte, zda FOP kost mohou být odstraněny. No ano, to může - ale to vlastně dělá věci horší. Kost se jednoduše poroste zpět, možná s ještě více kostí než dříve. Jakýkoliv druh traumatu do těla může způsobit vzplanutí, což vede k nové kosti. Dokonce i injekce do svalu (stejně jako vakcín nebo lokální anestezie), mohou způsobit vzplanutí, takže můžete vidět, proč ostrý provoz by mohl zažehnout traumatickou reakci.
Není žádný skutečný prokázáno, léčba FOP, takže lékaři používají léky k léčbě příznaků FOP. Zprávy jsou neoficiální - oni se spoléhají na nevědecké pozorování lidí, kteří používají léky, spíše než dvojitě zaslepené klinické studii. Není mnoho lidí s FOP, takže je těžké získat dostatečně velký vzorek, aby vypra
