Ale nemůžete postavit budovu s použitím pouze bloky a cihly. Potřebujete Kovovou konstrukci, aby jí pružnost a pevnost v tahu, množství stresu stavební může vydržet, aniž by rozpadá. Zemětřesení nebo silný vítr by mohl zničit mrakodrap, bez ohledu na sílu kusů, aniž by flexibilní ocelové konstrukce. V kostech, vlákna kolagenu, proteinu produkovaného všemi obratlovců, dodáváme tento rámec. Osteoblasty vylučovat tyto kolagenová vlákna tvořit rámec a poté zahájit kalcifikace. - Vápník vyplní flexibilní rámec, poskytující sílu
V případě OI, těla buď vytvoří nekvalitní kolagen nebo nevytváří dostatek to. Výsledné kosti postrádají pružnost a pevnost v tahu, což je mnohem náchylnější k lomu než normální, zdravé kosti.
Nicméně, OI není jen vliv na kostní tkáň. Kolagen tvoří také rámec pro chrupavky, zubů a různé formy pojivové tkáně. Špatná nebo příliš málo kolagen může také poskytnout tyto funkce křehká. Kolagen se ukáže v bělmu, viditelnou bílou část oka. Výsledkem je, že někdo s OI může vyvinout modré nebo šedý odstín v této části svých očí. Tento stav může vést k předčasnému ztrátě sluchu v případě, že pacient trpí zlomeninou třmínek. Třmínku, nebo třmen, je jeden z nejmenších kostí v těle a hraje ústřední roli v přenosu zvukových vln do ušního bubínku.
OI je genetické onemocnění. Buď rodič předá gen na jeho nebo její dítě nebo geny mutovat spontánně. Lékaři identifikovali osm typy OI, a šest zapojit dominantní mutaci. To znamená, že pouze jeden z rodičů má předat OI genu. Dvě další odrůdy zahrnují recesivní mutaci, což znamená, oba rodiče předat gen. Zatímco považován za vzácné onemocnění, OI ovlivňuje 20.000 až 50.000 lidí ve Spojených státech osamocený.
Na další stránce se podíváme na různé typy OI a příznaky spojené s každou z nich.
Druhy z Osteogenesis imperfecta
Přesné příznaky osteogenesis imperfecta mohou značně lišit od člověka k člověku, i mezi lidmi se stejným různých onemocnění. Někteří pacienti pociťují jen pár zlomených končetin v průběhu celého života, zatímco jiní mohou zažít stovky. Více extrémní typy mohou způsobit deformace kostí, nebo dokonce smrt
Lékaři klasifikovat osm typů OI založené na tom, kdy byl objeven každý typ. - Typ I jako první a typ VIII je nejnovější. Typy I-IV představují naprostou
