Získávání znalostí
/ Knowledge Discovery >> Získávání znalostí >> zdraví >> péče o kůži >> kožní problémy >>

Co je to harlekýn ichtyóza?

hlásil stupnice přijít v mutovaný gen je výsledkem genetické autosomálně recesivní vzor. -. Znamená, otec i matka zemřela na stejnou recesivní mutovaného genu pro dítě

Tato nemoc není Jen ovlivnit dětskou tvář - to se vztahuje i na paží, nohou a trupu, takže je obtížné (a často nemožné) pro novorozence nebo volně pohybovat. K tvrzené váhy přes hrudník dítěte je obtížné pro něj dýchat, a neobvyklé strukturu pleti způsobuje ztrátu vody a opouští tělo neschopný regulovat svou teplotu. Hřebeny mezi deskami kůže zrušit ochranu poskytuje kůži, protože desky nemají " těsnění " spolu. To představuje vysoké riziko infekce, které je často příčinou smrti pro někoho s nemocí.

Až poměrně nedávno, je míra systémové infekce pro novorozence s harlekýn ichtyózy byla tak vysoká, že málo přežilo déle než jeden nebo dva měsíce. Pokroky v medicíně a neonatální péči zvýšily míru přežití. Retinoidy regulují produkci buněk kůže a obrat, a také zvyšují poddajnost pokožky, což znamená, že novorozenec s harlekýn ichtyózy má nyní příležitost mrknout, přesunout svá končetiny a jíst.

Ale i pokroku ve zdravotnictví , je to stále těžké jít. Děti s harlekýnů ichtyózy jsou vysoké riziko podvýživy a opožděný vývoj kvůli několika faktorům:. Potíže jíst, ztráta vitaminu D a bílkovin přes kůži, a méně vystavení slunečnímu světlu v důsledku citlivosti kůže

I když lepší léčba možnosti budou k dispozici v budoucnosti, aktuální dlouhodobý výhled pro lidi narozené s touto nemocí je ještě nejistý.

Page [1] [2]