Co je to harlekýn ichthyosis?
Pokožka je naším největším orgánem, a pravděpodobně nejvíce nedoceněný. To nás chrání před viry, bakterie, znečištění, prvků, a nezapomeňme, platí naše vnitřnosti na vnitřní a jim brání smíchání s vnějškem.
Na vrcholu toho všeho, je to proto, ze naše pleť, že budeme moci vychutnat plný rozsah pohybu. Tvrdá přesto pružný, normální pleť vrátí zpět do původního tvaru, když stisknete, kroucený nebo vytáhl. To má složité mechanismy, které umožňují po ropě na kabát kůže, poskytuje další ochranu. Pomáhá nám udržet konzistentní tělesnou teplotu a slouží jako náš systém detekce pro identifikaci teplé a studené. A stejně jako vnitřek armádním vozidlem, to může být hosed vypnout a přijít čistý a díval se zase jako nové.
To je, když se kůže funguje správně. Existuje mnoho nemocí, které mohou udržet pokožku před dělá svou práci, některé vážnější, než ostatní. Jeden genetické onemocnění velmi zhoršuje všechny funkce pokožky, které jsme běžně považujeme za samozřejmé. Říká se tomu harlekýn ichtyózu.
Tato porucha, také volal ichtyóza plodu, brání pokožku před vytvoří ochrannou vrstvu. Místo toho, to produkuje tvrdé, scalelike, diamantové ve tvaru desky oddělené hlubokými hřebeny. Hluboké rýhy mezi výrazné deskami vážně ohrozit těla první linii obrany proti toxiny, bakterie a znečištění, a tvrdé desky narušit obvyklý systém pokožky neustále nahrazovat a opadáváním odumřelé kožní buňky.
Harlequin ichthyosis ne pouze vytváří zmatek v rámci imunitního systému organismu, ale také drasticky ovlivňuje rozvoj a tvar obličejových rysů. Děti narozené s harlekýn ichtyózy mít ústa, která se otevřela, téměř připomínající přehnaný, clownlike úsměv, odtud název " harlekýn &Quot.; Uši kojenec může být prakticky chybí, a on nebo ona může mít také víčka, které vypadají, jako by to dopadlo. Ale tyto fyzické změny nejsou jen estetickým zájmem - neobvyklá konstrukce úst je ztěžuje novorozence k jídlu, například, a víčka nemůže chránit oči dítěte
Launch Video. Dětská Tipy: Baby Péče o pleť 2 Vzácné a Deadly Harlequin Ichthyosis
Ichtyóza je skupina genetických kožních onemocnění. Harlequin ichtyóza je nejzávažnější z pozemku, a to je velmi vzácné. - Jen kolem 100 případů byly hlášeny po celém světě
Harlequin ichthyosis začíná gen zodpovědný za dopravu lipidů. Mutuje, kalení protein nazývaný keratin ve vnější vrstvě kůže. To je místo, kde velké, pro
[1] 